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Cientistas decifram motivo de deformação cerebral e muscular

20 setembro 2004 - 16h08

Uma equipe de pesquisadores espanhóis conseguiu decifrar o funcionamento do distroglicano, uma proteína presente em doenças raras como a síndrome de Walker-Warburg (WWS) e a distrofia muscular de Fukuyama.O trabalho, publicado nesta segunda-feira pela revista Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS), foi dirigido por Jesús Cruces, do Instituto de Pesquisas Médicas "Alberto Sols" do Conselho Superior de Pesquisas Científicas (CSIC, em inglês), que explicou à EFE as conclusões de seu trabalho.Para um correto funcionamento da proteína distroglicano, ela tem que estar revestida de moléculas de açúcar que são obtidas em um processo denominado "glicolização".Se esse processo for anômalo, o primeiro dos genes que deve ser "glicolizado", o Promt1, expressa-se de forma defeituosa e provocará uma deformação muscular e neuronial letal para o embrião."A ausência dos açúcares faz com que as células não se adiram corretamente à matriz extra celular e se danifiquem facilmente", explicou Cruces.Se não houver a "glicolização" correta do distroglicano, surgem doenças como a síndrome Walker-Warburg, uma alteração congênita e hereditária do desenvolvimento do sistema nervoso central (sistema formado pelo encéfalo e a medula espinhal), que produz alterações severas na função neurológica.Essa grave doença, que leva à distrofia muscular e a deformações do cérebro, como a lisencefalia ou a hidrocefalia, provoca a morte do bebê em um período máximo de dois anos.O estudo de Cruces tenta compreender o mecanismo e as funções da "glicolização" da proteína e averiguar se esta enzima pode ser substituída por outra.O processo em ratos não é igual ao do homem já que o animal tem a membrana de Reichert"s, que é fundamental no desenvolvimento embrionário e para cuja formação é imprescindível o distroglicano.A membrana de Reichert"s se forma no quinto dia de gestação do rato e, se não surgir, pela inibição da "glicolização", o embrião morre.No caso das crianças, se o distroglicano não estiver corretamente formado ou "ativado", não cumpre sua função e não se une à célula adjacente.No caso dos neurônios, não há migração celular, o que provoca uma lisencefalia ou uma hidrocefalia.Em humanos, que não têm a membrana de Reichert´s, embora não aconteça a "glicolização", o embrião continua se desenvolvendo, mas quando começam a se formar os músculos e o cérebro, há uma deformação não compatível com a vida.  

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